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Actualidad · Artículo · GEPA
11.12.2024 ·
AstraZeneca ·
3 min
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA) es una forma de vasculitis asociadas a ANCA (AAV, por sus siglas en inglés) que afecta los vasos de pequeño calibre. Las manifestaciones de esta enfermedad son heterogéneas, incluyendo por lo general asma, eosinofilia y afectación granulomatosa o vasculítica de diversos órganos y sistemas, pudiendo producir daño orgánico grave.1,2 En la patogénesis de esta enfermedad se identifican factores tanto genéticos como ambientales.2
Por lo general, las manifestaciones respiratorias preceden al desarrollo de esta enfermedad, aunque en ocasiones, estas fases se pueden superponer.1
El diagnóstico de esta enfermedad es retador debido a la presentación heterogénea de esta. Adicionalmente, la vasculitis puede hacerse evidente solo meses o años después de las manifestaciones iniciales.1
Los anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés) están presentes en el 40% de los casos.2
A pesar de que esta enfermedad tiene una frecuencia relativamente baja, datos de vida real muestran la alta utilización de recursos de salud (HCRU, por sus siglas en inglés) que presentan estos pacientes. Por ejemplo, un reciente estudio realizado en Francia, Alemania, Italia, España y el Reino Unido encontró que, en un seguimiento medio de 2.2 años, el 84,5% de los pacientes presentaron manifestaciones clínicas de la enfermedad, a pesar de que la mayoría recibieron tres o más terapias. El 84,8% tuvieron consultas médicas, mientras que uno de cada 4 pacientes requirió acudir a Urgencias, mientras que el 36.6% necesitó hospitalización.1
Por lo general, a estos pacientes se les realizan múltiples valoraciones y estudios antes de establecer el diagnóstico, presentando retraso desde la aparición de los primeros síntomas hasta el diagnóstico definitivo. En este estudio el diagnóstico de asma precedió en 4.3 años al de GEPA, resaltando la importancia de identificar de reconocer las manifestaciones de esta enfermedad en los pacientes asmáticos.1
¿En qué pacientes se debe sospechar esta enfermedad?
Se debe considerara diagnóstico de GEPA en pacientes asmáticos, con rinosinusitis crónica y eosinofilia, que desarrollan afectación orgánica, en particular neuropatía periférica, infiltrados pulmonares, miocardiopatía u otras complicaciones (por ejemplo, afectación cutánea, gastrointestinal o renal). Por lo tanto, el diagnóstico de GEPA debe estar basado en las manifestaciones clínicas, evidencia objetiva de vasculitis (por ejemplo, mediante biopsia, aunque esta no es obligatoria) y el estado de los ANCA.2
Existen herramientas que ayudan a la identificación de manifestaciones que sugieren un diagnóstico de GEPA, tanto en el dominio respiratorias, como en otros dominios orgánicos.3
No existe un biomarcador específico para el diagnóstico de pacientes con GEPA. Sin embargo, un reciente estudio encontró que el factor estimulante de colonias de granulocitos-monocitos (GM-CSF) en esputo se encuentra significativamente elevado en pacientes asmáticos con GEPA en comparación a los pacientes con asma grave.4
Debido a la necesidad de evitar el daño orgánico, así como a la alta carga de la enfermedad que esta enfermedad supone, es fundamental la identificación oportuna de los pacientes con manifestaciones sugestivas de GEPA.1
Referencias
1. Jakes RW, Kwon N, Huynh L, et al. Burden of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in Europe. ERJ Open Res. 2024;10(4):00912-2023
2. Emmi G, Bettiol A, Gelain E, et al. Evidence-Based Guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(6):378-393.
3. Solans-Laqué R, Rúa-Figueroa I, Blanco Aparicio M, et al. Red flags for clinical suspicion of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA). Eur J Intern Med. 2024;128:45-52.
4. Latorre M, Seccia V, Puxeddu I, et al. Severe Eosinophilic Asthma or Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis: Potential Biomarkers for Novel Diagnostic Strategies. J Allergy Clin Immunol Pract. 2024;12(11):3057-3067.
ES-33999 Diciembre 2024
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