GEPA

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) es una vasculitis necrotizante de vasos  pequeños y medianos que cursa con inflamación eosinofílica granulomatosa. Junto con la granulomatosis con poliangeítis (GPA) y la poliangeítis microscópica (PAM), es considerada una forma de vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (VAA). Sin embargo, estos anticuerpos se detectan aproximadamente el 40% de los casos. La afectación respiratoria es común y su incidencia se sitúa entre 0,5 y 4,2 casos por millón de personas por año, con una prevalencia de 10 a 14 casos por millón de habitantes globalmente.^1-2

El asma de tipo eosinofílico es una manifestación típica de la GEPA que está presente en el 95-100% de los casos y, por lo general, aparece como una de las primeras manifestaciones de la enfermedad.² De hecho, los pacientes con asma tienen 34 veces más riesgo de presentar GEPA frente a la población no asmática.³

Se describen 3 fases en esta enfermedad²:

• Fase prodrómica: Predomina la afectación respiratoria (asma, rinitis alérgica y sinusitis)
• Fase  eosinofílica: Se caracteriza por infiltrados eosinofílicos en pulmones, cardiomiopatía eosinofílica y compromiso gastrointestinal
• Fase vasculítica: Caracterizada por manifestaciones sistémicas de vasculitis necrotizante, que afecta principalmente la piel, nervios periféricos y riñones.

Sin embargo, en algunos pacientes estas fases se pueden superponer, mientras que, en otros, puede haber ausencia de alguna de las fases.²