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Diagnóstico de la GEPA

¿En qué pacientes debe sospecharse esta enfermedad?

El diagnóstico de GEPA debe considerarse en pacientes con asma, rinosinusitis crónica y eosinofilia que desarrollan afectación orgánica, especialmente neuropatía periférica, infiltrados pulmonares, cardiomiopatías u otras complicaciones, por ejemplo, en piel, sistema gastrointestinal o riñones.¹

Es necesario descartar otras patologías eosinofílicas y vasculíticas, así como valorar las posibles manifestaciones propias de la enfermedad.¹

¿Cuáles son los criterios diagnósticos de GEPA?

No existen criterios diagnósticos definidos. El diagnóstico se puede apoyar en varios elementos, como¹:

Principales manifestaciones de los pacientes con GEPA ANCA+ vs ANCA- en 3 cohortes grandes¹

Tabla con pacientes con ANCA+ frente a ANCA- GEPA en 3 cohortes grandes

Tabla 1 de Emmi G, et al. Nat Rev Rheumatol. 2023¹

Biomarcadores en GEPA

Estos pacientes pueden presentar alteración de diversos marcadores^1-3,5:

Eosinofilia: >1000 cel/µL sin tratamiento y >500 cel/µL si se ha tratado previamente con cualquier medicamento que pueda haber alterado el recuento de eosinófilos en sangre.
IgE elevada → Marcador indirecto de activación Th2.
ANCA (más frecuentemente p-ANCA/MPO) → Positivo en el 30-35% de los casos
Otros: IgG4, eotaxina-3

La valoración de los niveles de eosinófilos en sangre, esputo o tejido, así como los niveles de factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF) en esputo podrian ayudar a diferenciar entre pacientes con asma grave eosinofílica y pacientes con GEPA.³

Criterios ACR/EULAR para la clasificación de la GEPA

En el 2022 fueron publicados los criterios ACR/EULAR para la clasificación de la GEPA, que permite, con una sensibilidad del 84,9% y especificidad del 99,1%, distinguir a la GEPA de otras vasculitis de pequeño o mediano vaso. Estos criterios no deben ser utilizados para el diagnóstico de la enfermedad.⁴Estos criterios resaltan la importancia de la eosinofilia en sangre, asma eosinofílica o pólipos nasales para distinguir a la GEPA de otras formas de vasculitis.⁴

Referencias:

Emmi G, Bettiol A, Gelain E, et al. Evidence-Based Guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(6):378-393
White J, Dubey S. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: A review. Autoimmun Rev. 2023;22(1):103219.
Latorre M, Seccia V, Puxeddu I, et al. Severe Eosinophilic Asthma or Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis: Potential Biomarkers for Novel Diagnostic Strategies. J Allergy Clin Immunol Pract. 2024;12(11):3057-3067.
Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):309-314.
Solans-Laqué R, Rúa-Figueroa I, Blanco Aparicio M, et al. Red flags for clinical suspicion of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA). Eur J Intern Med. 2024;128:45-52.

ES-36383 Mayo 2025

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