Inflamación eosinofílica y GEPA

La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA) se caracteriza histopatológicamente por infiltración eosinofílica en diferentes tejidos que causa daño orgánico que puede ser grave e irreversible. Aunque forma parte de las vasculitis asociadas a ANCA (AAV, por sus siglas en inglés), se estima que estos anticuerpos son detectables en menos de la mitad de los casos de GEPA.^1,2

En general, la positividad a los ANCA se asocia a una enfermedad donde predomina la vasculitis de pequeños vasos, mientras que en los pacientes con GEPA ANCA negativos, suele predominar la infiltración eosinofílica de tejidos como el miocardio o el pulmón.¹

Está claro que los eosinófilos tienen un papel fundamental en esta enfermedad. Estos maduran en la médula ósea gracias a la influencia de diversos factores, como el factor estimulante de colonias de granulocitos monocitos (GM-CSF), IL-5 e IL-3. Posteriormente, los eosinófilos maduros migran estimulados por la IL-5. Aunque se reconoce que la principal fuente de IL-5 son los linfocitos Th2, las células linfoides innatas del tipo 2 (ILC2s) son una importante fuente alternativa en los tejidos, estimulados por la IL-33 que secretan las células epiteliales y endoteliales en respuesta a virus y bacterias.¹

Cuando los eosinófilos migran a los tejidos, estos inician un proceso de degranulación. Dichos gránulos contienen principalmente proteína básica mayor (MBP), proteína eosinofílica catiónica (ECP), peroxidasa eosinofílica (EPO) y neurotoxina derivada del eosinófilo (ENT). Estas sustancias producen citotoxicidad y son responsables del daño orgánico en los pacientes con GEPA.¹

La mayoría de los pacientes con GEPA tienen asma. Sin embargo, la progresión asma grave-GEPA sigue siendo impredecible con los biomarcadores actuales.³ Al respecto, un reciente estudio encontró que el factor estimulante de colonias de granulocitos-monocitos (GM-CSF) en esputo se encuentra significativamente elevado en pacientes asmáticos con GEPA en comparación a los pacientes con asma grave.⁴

La correlación que existe entre los eosinófilos en sangre y la vasculitis (BVAS) hace esencial el monitoreo de este biomarcador en pacientes con asma grave.³