Servicio · Artículo científico · GEPA

La granulomatosis con poliangeítis (GPA), poliangeítis microscópica (PAM) y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) conforman las denominadas vasculitis asociadas a ANCA (VAA). A menudo se presentan con superposición clínica e histopatológica, lo que complica el diagnóstico preciso y la intervención terapéutica oportuna.

Para poder distinguir entre estas enfermedades, se han diseñado sistemas de clasificación para determinar el tipo exacto de VAA que tiene un paciente. Estos sistemas pueden ser complejos, lo que podría retrasar el diagnóstico y tratamiento.

El objetivo de este estudio era determinar si el uso de la especificidad de ANCA podría simplificar y acelerar el proceso de diagnóstico sin perder precisión.

Métodos y pacientes

El estudio fue retrospectivo, con datos entre enero de 2015 y diciembre de 2023 procedentes de tres grandes centros hospitalarios afiliados a la Universidad de Pekín.

Se analizaron los resultados de los análisis de sangre de 310 pacientes con criterios ACR/EULAR  2022 clínicos, serológicos y/o histopatológicos de GPA, PAM o GEPA para detectar dos tipos de anticuerpos específicos: MPO-ANCA y PR3-ANCA. Históricamente, el MPO-ANCA se ha asociado más a la poliangeítis microscópica, mientras que el PR3-ANCA se asocia más con GPA. Por el contrario, la GEPA a menudo se presenta con asma y eosinofilia, y su clasificación parece menos dependiente del estado de ANCA.

Cada paciente se reclasificó utilizando tres métodos:

1. Algoritmo de la Agencia Europea de Medicamentos (EMA)
   • Basado en manifestaciones clínicas, hallazgos histológicos y ANCA.
2. Criterios ACR/EULAR 2022
   • Sistema de puntuación basado en características clínicas, analíticas e imagenológicas específicas para GPA, PAM y GEPA.
3. Clasificación basada en la especificidad del ANCA
   • MPO-ANCA (P-ANCA): Poliangeítis microscópica.
   • PR3-ANCA (C-ANCA): Granulomatosis con poliangitis.
   • ANCA negativo: Clasificación en base a criterios clínicos, inclinándose a clasificar como GEPA si hay eosinofilia y asma
   • ANCA doble positivo (MPO y PR3): Clasificación basada en las características clínicas predominantes.

Resultados

Los resultados mostraron una fuerte concordancia entre el método simplificado basado en anticuerpos y los criterios de clasificación estándar ACR/EULAR 2022 para la PAM y la GPA. Es decir, clasificar a los pacientes con PAM basándose en la presencia de MPO-ANCA y a los pacientes con GPA basándose en la presencia de PR3-ANCA fue casi tan preciso como usar sistemas más complejos.

Para la GEPA, la clasificación basada en anticuerpos fue consistente con el resto de los criterios de clasificación, ya que este tipo no siempre está relacionado con los anticuerpos ANCA. Esto sugiere que la especificidad de ANCA es menos crítica para la clasificación de la GEPA, y resalta la relevancia de atender a sus características clínicas distintivas, como asma y eosinofilia.

Conclusiones

Aunque la utilización de la especificidad de los anticuerpos ANCA (MPO o PR3) podría permitir a los médicos hacer una clasificación más rápida en algunas VAAs, el estudio concluye que esta prueba es menos útil para la clasificación de la GEPA. Los criterios de clasificación tradicionales siguen siendo efectivos, lo que destaca la necesidad de un enfoque integral, que considere tanto los factores serológicos como los clínicos.

MPO: mieloperoxidasa, PR3: proteinasa 3

Referencias:

1. Zhang L, Zhang J, Xu J, et al. Simplifying ANCA-associated vasculitis classification with ANCA specificity: a retrospective analysis. Clin Rheumatol. 2025;44(5):1999-2008.

ES-38618 Octubre 2025